Beta-Thalassämie major und damit verbundene Komplikationen

La beta-talassemia maggiore (TM) rimane uno dei maggiori problemi di salute, in particolare nei paesi in via di sviluppo. La Tunisia è uno dei paesi del Mediterraneo maggiormente colpiti da questa malattia, che si manifesta principalmente in piccole città tra famiglie a basso reddito. Gli obiettivi principali di questo studio sono la descrizione delle caratteristiche demografiche e cliniche, nonché delle complicanze legate alle trasfusioni nei pazienti con TM in Tunisia. È stato inviato un questionario standardizzato a clinici di 33 diverse strutture mediche che si occupano di pazienti affetti da talassemia. Sono stati inclusi nello studio 391 pazienti talassemici dipendenti da trasfusioni con un'età media di 10,7 anni (intervallo da 3 mesi a 31 anni). La maggior parte di essi proveniva dal nord-ovest del paese. È stata riscontrata una moderata sovraccarico di ferro tra 1501 e 2500 ng/ml in 61 pazienti, mentre 81 pazienti (26,9%) presentavano un valore di ferritina superiore a 2500 ng/ml e 21 pazienti (6,9%) un valore superiore a 5000 ng/ml. 51 pazienti sono deceduti a causa di complicanze legate alla loro malattia. L'insufficienza cardiaca è stata la principale causa di morte. Viene esaminata la frequenza delle complicanze cardiache, endocrine e infettive.