Beta-Thalassämie major und damit verbundene Komplikationen

Die Beta-Thalassämie major (TM) ist nach wie vor eines der grössten Gesundheitsprobleme, insbesondere in Entwicklungsländern. Tunesien gehört zu den Mittelmeerländern, die am stärksten von dieser Krankheit betroffen sind, die vor allem in Kleinstädten in Familien mit geringem Einkommen auftritt. Die Hauptziele dieser Studie sind die Beschreibung der demografischen und klinischen Merkmale sowie der transfusionsbedingten Komplikationen bei Patienten mit TM in Tunesien. Ein standardisierter Fragebogen wurde an Kliniker in 33 verschiedenen medizinischen Einrichtungen verschickt, die Thalassämie-Patienten betreuen. 391 transfusionsabhängige Thalassämiepatienten mit einem Durchschnittsalter von 10,7 Jahren (Spanne 3 Monate bis 31 Jahre) wurden in die Studie aufgenommen. Die meisten von ihnen stammten aus dem Nordwesten des Landes. Eine mässige Eisenüberladung zwischen 1501 und 2500 ng/ml wurde bei 61 Patienten festgestellt, während 81 Patienten (26,9 %) einen Ferritinwert von mehr als 2500 ng/ml und 21 Patienten (6,9 %) einen Wert von mehr als 5000 ng/ml aufwiesen. 51 Patienten starben an Komplikationen im Zusammenhang mit ihrer Krankheit. Herzversagen war die Haupttodesursache. Die Häufigkeit von kardialen, endokrinen und infektiösen Komplikationen wird untersucht.